Bedeutung: Die Nebenniereninsuffizienz ist ein Syndrom, das durch einen Cortisolmangel gekennzeichnet ist und in primäre, sekundäre oder durch Glukokortikoide induzierte Formen unterteilt wird. Während die primäre und sekundäre Nebenniereninsuffizienz selten sind und weniger als 279 von 1 Million Menschen betreffen, tritt die durch Glukokortikoide induzierte Nebenniereninsuffizienz häufig auf.
Bemerkungen: Eine primäre Nebenniereninsuffizienz, bei der ein Mangel an allen Nebennierenrindenhormonen vorliegt, wird durch eine autoimmune Zerstörung, eine angeborene Nebennierenhyperplasie, eine medikamentöse Hemmung (z. B. durch eine hochdosierte Antimykotika-Therapie mit Azolen), eine Infektion (z. B. Tuberkulose, Pilzinfektionen) oder die operative Entfernung von Nebennierenrindengewebe verursacht. Eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird durch Erkrankungen der Hypophyse verursacht, wie z. B. Tumoren, Blutungen, entzündliche oder infiltrative Erkrankungen (z. B. Hypophysitis, Sarkoidose, Hämochromatose), chirurgische Eingriffe, Strahlentherapie oder Medikamente, die die Corticotropinproduktion unterdrücken, wie z. B. Opioide. Eine durch Glukokortikoide induzierte Nebenniereninsuffizienz wird durch die Verabreichung supraphysiologischer Dosen von Glukokortikoiden verursacht. Patienten mit Nebenniereninsuffizienz zeigen typischerweise unspezifische Symptome, darunter Müdigkeit (50 %–95 %), Übelkeit und Erbrechen (20 %–62 %) sowie Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust (43 %–73 %). Eine durch Glukokortikoide induzierte Nebenniereninsuffizienz sollte bei Patienten vermutet werden, die kürzlich eine supraphysiologische Dosis von Glukokortikoiden ausgeschlichen oder abgesetzt haben. Zur Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz werden am frühen Morgen (gegen 8 Uhr) Messungen von Serumcortisol, Corticotropin und Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS) durchgeführt. Eine primäre Nebenniereninsuffizienz ist typischerweise durch niedrige morgendliche Cortisolspiegel (< 5 µg/dl), hohe Corticotropinspiegel und niedrige DHEAS-Spiegel gekennzeichnet. Patienten mit sekundärer und durch Glukokortikoide induzierter Nebenniereninsuffizienz weisen typischerweise niedrige oder mittlere morgendliche Cortisolspiegel (5–10 µg/dL) sowie niedrige oder im unteren Normbereich liegende Corticotropin- und DHEAS-Spiegel auf. Bei Patienten mit mittleren Cortisolspiegeln am frühen Morgen sollten wiederholte Cortisolmessungen am frühen Morgen oder ein Corticotropin-Stimulationstest (Messung des Cortisols vor und 60 Minuten nach Verabreichung von 250 µg Cosyntropin) durchgeführt werden. Die Behandlung der Nebenniereninsuffizienz umfasst die Gabe von Glukokortikoiden (z. B. Hydrocortison, 15–25 mg täglich, oder Prednison, 3–5 mg täglich). Bei Patienten mit primärer Nebenniereninsuffizienz sollten Mineralokortikoide (z. B. Fludrocortison, 0,05–0,3 mg täglich) zusätzlich verabreicht werden. Eine Nebennierenkrise – ein Syndrom, das bei unbehandelter Nebenniereninsuffizienz zu Hypotonie und Schock, Hyponatriämie, Bewusstseinsstörungen und zum Tod führen kann – kann bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz auftreten, die eine unzureichende Glukokortikoidtherapie erhalten, an einer akuten Erkrankung leiden oder körperlicher Belastung ausgesetzt sind. Daher sollten alle Patienten mit Nebenniereninsuffizienz darüber aufgeklärt werden, wie sie die Glukokortikoid-Dosis bei akuten Erkrankungen erhöhen können, und es sollten ihnen injizierbare Glukokortikoide (z. B. Hydrocortison, 100 mg intramuskuläre Injektion) verschrieben werden, um einer Nebennierenkrise vorzubeugen oder diese zu behandeln.
Schlussfolgerungen und klinische Relevanz: Obwohl primäre und sekundäre Nebenniereninsuffizienz selten sind, ist die durch Glukokortikoide verursachte Nebenniereninsuffizienz eine häufige Erkrankung. Zur Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz gehört die Messung von Cortisol, Corticotropin und DHEAS am frühen Morgen. Alle Patienten mit Nebenniereninsuffizienz sollten mit Glukokortikoiden behandelt und in der Vorbeugung und Behandlung einer Nebennierenkrise geschult werden.