Importanza: L’insufficienza surrenalica è una sindrome caratterizzata da carenza di cortisolo e viene classificata come primaria, secondaria o indotta dai glucocorticoidi. Sebbene l’insufficienza surrenalica primaria e secondaria siano rare, con un’incidenza inferiore a 279 casi per milione di individui, quella indotta dai glucocorticoidi è comune.
Osservazioni: L’insufficienza surrenalica primaria, caratterizzata da una carenza di tutti gli ormoni surrenali, è causata da distruzione autoimmune, iperplasia surrenalica congenita, inibizione farmacologica (ad es., terapia antifungina con azoli ad alte dosi), infezioni (ad es., tubercolosi, infezioni fungine) o asportazione chirurgica del tessuto corticosurrenale. L’insufficienza surrenalica secondaria è causata da disturbi che colpiscono la ghiandola pituitaria, quali tumori, emorragie, condizioni infiammatorie o infiltrative (ad es. ipofisite, sarcoidosi, emocromatosi), interventi chirurgici, radioterapia o farmaci che sopprimono la produzione di corticotropina, come gli oppioidi. L’insufficienza surrenalica indotta dai glucocorticoidi è causata dalla somministrazione di dosi sovrafisiologiche di glucocorticoidi. I pazienti con insufficienza surrenalica presentano tipicamente sintomi aspecifici, tra cui affaticamento (50%-95%), nausea e vomito (20%-62%), anoressia e perdita di peso (43%-73%). Si deve sospettare un’insufficienza surrenalica indotta da glucocorticoidi nei pazienti che hanno recentemente ridotto gradualmente o interrotto una dose sovrafisiologica di glucocorticoidi. Per diagnosticare l’insufficienza surrenalica si ricorre a misurazioni effettuate al mattino presto (circa alle 8:00) dei livelli sierici di cortisolo, corticotropina e solfato di deidroepiandrosterone (DHEAS). L’insufficienza surrenalica primaria è tipicamente caratterizzata da bassi livelli mattutini di cortisolo (<5 µg/dL), livelli elevati di corticotropina e bassi livelli di DHEAS. I pazienti con insufficienza surrenalica secondaria e indotta da glucocorticoidi presentano tipicamente livelli mattutini di cortisolo bassi o intermedi (5-10 µg/dL) e livelli di corticotropina e DHEAS bassi o nella parte bassa della norma. I pazienti con livelli intermedi di cortisolo al risveglio dovrebbero sottoporsi a ripetuti test del cortisolo al risveglio o a un test di stimolazione con corticotropina (misurazione del cortisolo prima e 60 minuti dopo la somministrazione di cosintropina, 250 µg). Il trattamento dell’insufficienza surrenalica prevede la somministrazione di glucocorticoidi (ad es. idrocortisone, 15-25 mg al giorno, o prednisone, 3-5 mg al giorno). Nei pazienti con insufficienza surrenalica primaria è necessario aggiungere mineralcorticoidi (ad es. fludrocortisone, 0,05-0,3 mg al giorno). La crisi surrenale, una sindrome che può causare ipotensione e shock, iponatriemia, alterazione dello stato mentale e morte se non trattata, può verificarsi in pazienti con insufficienza surrenale che presentano una terapia con glucocorticoidi inadeguata, una malattia acuta e stress fisico. Pertanto, tutti i pazienti con insufficienza surrenalica devono ricevere istruzioni su come aumentare la dose di glucocorticoidi in caso di malattia acuta e devono ricevere una prescrizione di glucocorticoidi iniettabili (ad es. idrocortisone, 100 mg per via intramuscolare) per prevenire o trattare la crisi surrenalica.
Conclusioni e rilevanza: sebbene l’insufficienza surrenalica primaria e secondaria siano rare, l’insufficienza surrenalica indotta dai glucocorticoidi è una condizione comune. La diagnosi di insufficienza surrenalica prevede la misurazione, al mattino presto, dei livelli di cortisolo, corticotropina e DHEAS. Tutti i pazienti affetti da insufficienza surrenalica devono essere trattati con glucocorticoidi e istruiti su come prevenire e trattare la crisi surrenalica.